Morbus Menière: Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Ménière-Krankheit (ausgesprochen "Men-YAIRS" oder "MEN-EARS") wurde Anfang der 1800er Jahre von Prosper Ménière erstmals beschrieben.

Die Ménière-Krankheit, auch als endolymphatische Hydrops bekannt, ist eine Störung des Gleichgewichts, des Hörvermögens oder beider – verursacht durch eine Zunahme von Endolymphe, einer Flüssigkeit im Innenohr.

Symptome der Ménière-Krankheit:

• Schwankendes Hörvermögen, normalerweise stärker bei niedrigen Frequenzen
• Anfälle von Vertigo, oft vorausgegangen durch eine "Aura"
• Gefühl von Fülle im betroffenen Ohr in Abwesenheit einer akuten Mittelohrstörung
• Tieffrequentes "Brausen"-Tinnitus im betroffenen Ohr

Obwohl es viele Gründe für einige dieser Symptome gibt, müssen zur echten Diagnose der Ménière-Krankheit alle vier oben genannten Anomalien vorhanden sein. Wenn Sie nur Hörverlust, Tinnitus oder Vertigo haben, überprüfen Sie die obigen Links für weitere Informationen zu nicht-Ménière-bezogenen Störungen des Innenohrs.

Was ist die Ursache der Ménière-Krankheit?

Leider wissen wir nicht genau, was die Ménière-Krankheit verursacht, aber wir wissen viel darüber, wie sie sich normalerweise verhält und fortschreitet. Symptome entstehen tendenziell in den frühen Vierzigern. Obwohl technisch nicht erblich, scheint sie "in Familien zu laufen", besonders bei weiblichen Familienmitgliedern. Viele Patienten haben eine Schwester, Mutter oder Tante mit ähnlichen Symptomen. Obwohl wir nicht genau wissen, was es verursacht, wissen Ärzte und Audiologen, die Ménière-Krankheit behandeln, viel darüber, wie man die Symptome behandelt und verwaltet. Mehr dazu in Kürze.

Was passiert im Ohr bei der Ménière-Krankheit?

Das Innenohr besteht aus zwei verbundenen Organen: Ein für das Hören, die Cochlea genannt, und ein für das Gleichgewicht, das vestibuläre Labyrinth genannt.

Die Cochlea ermöglicht es uns, Schall wahrzunehmen, indem sie Flüssigkeitsvibrationem im Innenohr in Nervenimpulse umwandelt. Im Mittelpunkt dieses Prozesses befinden sich die inneren und äußeren Haarzellen im Organ of Corti. Die äußeren Haarzellen (OHC) wirken als Vorverstärker und verstärken effektiv Vibrationen in der Cochlea, um den inneren Haarzellen (IHC) zu helfen, ihren biomechanischen "Lichtschalter" zu aktivieren und die Nachricht "Ich habe etwas gehört" über den Hörnerv zum Gehirn zu senden. Die OHCs arbeiten auch mit dem Gehirn zusammen, um die Tonhöhenwahrnehmung feinabzustimmen.

Das Gehirn schätzt die Tonhöhe, indem es verfolgt, welcher Bereich von Haarzellen die größte Reaktion aufweist, und schätzt die Lautstärke, indem es zählt, wie viele Bereiche stimuliert werden. Wenn Hörverlust auftritt, haben wir entweder einige Haarzellen ganz verloren, oder sie sind verzerrt oder funktionieren aus irgendeinem Grund nicht richtig. Mehr zu diesem und zur Ménière-Krankheit in Kürze.

Das vestibuläre Labyrinth umfasst drei Bogengänge sowie die Utrikulus und Sakkulus. Diese wirken wie Zimmermannswaagen und Beschleunigungsmesser. Die Ausrichtung der Bogengänge ermöglicht es uns, Kopfbewegungen in drei Ebenen zu messen: Drehen von Seite zu Seite, nach oben oder unten schauen und von Ohr zu Schulter kippen. Dies sagt unserem Gehirn, ob unser Kopf stillhält oder sich in einer dieser Ebenen bewegt.

Wenn sich Ihr Kopf bewegt, löst das Gehirn eine Augenbewegung mit gleicher Bewegung und entgegengesetzter Richtung aus, genannt vestibulookulärer Reflex (VOR) – damit die Welt nicht vor uns vorbeizuwischen scheint.

Schließlich erhält das Gehirn Informationen von einem Körperbewusstseinssystem namens Propriozeption. Dies misst die relative Gewichtsverteilung auf Füßen, Beinen und Gesäß, um zu bestimmen, ob wir stehen, gehen oder sitzen.

Wenn alles wie geplant funktioniert …

Eine schnelle Überprüfung der anderen Kanäle zeigt wenig bis keine Bewegung, also ist sich das Gehirn ziemlich sicher, dass sich der Kopf (und möglicherweise der Körper) in dieser Ebene bewegt hat.

Das propriozeptive System meldet etwa 90% Ihres Gewichts auf Ihrem Hintern und 10% auf Ihren Füßen, also wissen wir, dass Sie sitzen, was bedeutet, dass sich nur Ihr Kopf NACH OBEN bewegt hat.

Da dies bekannt ist, sagt Ihr Gehirn dem VOR, Ihre Augen um den gleichen Betrag NACH UNTEN zu bewegen, um den es denkt, dass sich Ihr Kopf nach oben bewegt hat. Dies ermöglicht es Ihnen, Ihren Blick vom Tablet zur Familie im Raum zu ändern, ohne schwindelig zu werden.

Stellen Sie sich vor, Sie sitzen am Küchentisch und schauen sich die neuesten Updates von HearingTracker auf Ihrem Tablet an. Sie schauen auf, um mit einem Familienmitglied im Raum zu sprechen. Ihr Gehirn registriert Bewegung nur im anterioren (nickenden) Bogengang. Dies deutet Ihrem Gehirn an, dass Sie entweder Ihren Kopf nach oben bewegt haben oder Ihr Körper nach hinten rotiert hat.

Was läuft bei der Ménière-Krankheit falsch

Die Ménière-Krankheit ist eine Störung des Flüssigkeitsdrucks in Ihren beiden Innenohrorganen. Es ist nicht ganz klar, ob dies durch eine Überproduktion von Flüssigkeit oder durch eine Verlangsamung der natürlichen Absorption und des Recyclings von Flüssigkeit verursacht wird. Das Endergebnis ist ein zu hoher Flüssigkeitsdruck, was die Fähigkeit des Gehirns verringert, genau herauszufinden, was los ist.

Die "klassische" Präsentation der Ménière-Krankheit umfasst Störungen sowohl des Gleichgewichts als auch des Hörvermögens, jedoch neigen viele Patienten zu dem einen oder anderen als primärem Symptomensatz.

• Vestibuläre Ménière-Krankheit - Beginnt normalerweise mit plötzlichen, oft schweren Vertigo-Episoden, die als Spinning-Sensation beschrieben werden. Im Gegensatz zu anderen vestibulären Störungen wie Benigne paroxysmale Lagerungsvertigo (BPPL) oder Reisekrankheit treten diese Anfälle unerwartet auf und werden normalerweise nicht durch Bewegung ausgelöst. Aufgrund des hohen Sturzrisikos wurden diese "Drop Attacks" genannt. Viele Patienten berichten von einem seltsamen Gefühl oder einer "Aura" vor dem Anfall, die ihnen helfen kann, einen sicheren Ort aufzusuchen, bevor der Anfall eintritt. Aufgrund der Intensität dieser Episoden ist Übelkeit und Erbrechen nicht ungewöhnlich.
• Cochleäre Ménière-Krankheit - Beginnt normalerweise mit einem Gefühl von Fülle und einer Verringerung des Hörvermögens auf einem Ohr. Anstelle eines plötzlichen "Anfalls" ändern sich Hörvermögensveränderungen etwas langsamer. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Patienten mit dieser Präsentation der Ménière-Krankheit auch eine signifikante Verringerung der Worterkennbarkeit aufweisen. Das ist etwas kontraintuiv, da der Hörverlust, der mit der Ménière-Krankheit verbunden ist, normalerweise bei niedrigen Tonhöhen größer ist, die weniger wichtig für das Sprachverständnis sind als höhere Tonhöhen. Unter der Annahme, dass keine anderen Hörverluste vorhanden sind, sollte der tieffrequente Hörverlust es der Person ermöglichen, Sprache zu verstehen, obwohl die wahrgenommene Lautstärke niedriger ist. Bei der Ménière-Krankheit erschwert diese zusätzliche Verzerrung der Sprache die Hörgerätenanpassung jedoch erheblich und erfordert oft etwas Recherche und Beratung mit anderen, wenn der anpassende Audiologe nicht viel mit Patienten mit Ménière-Krankheit gearbeitet hat.

Zusätzlich zum Hörverlust erleben die meisten Ménière-Patienten tieffrequentes "Brausen"-Tinnitus, das mit dem Hörverlust schwanken kann. Da Tinnitus auch davon beeinflusst wird, wie wir ihn wahrnehmen, können negative Gedanken darüber dazu führen, dass er weniger variabel und störender erscheint als der Hörverlust selbst. Unterstützung dafür ist sehr wichtig, und während Tinnitus, wie die Ménière-Krankheit, derzeit nicht heilbar ist, hilft das Erlernen seiner Verwaltung, einschließlich des Verständnisses, dass es viele andere gibt, die sich erfolgreich daran gewöhnt haben, um ein Toolkit von Fähigkeiten bereitzustellen, um damit umzugehen, wenn die unvermeidlichen Schwankungen auftreten. Die American Tinnitus Association ist eine großartige Ressource, um andere zu finden, die bei diesem Teil des Prozesses helfen.

Stadien und Fortschreiten der Ménière-Krankheit

Eine der frustrierendsten Dinge an der Ménière-Krankheit ist, dass sie sich nicht immer gleich verhält. In den frühen Stadien neigen Symptome dazu, sehr aktiv zu sein und schnell und weit zu schwanken. Dies ist das schwierigste und oft beängstigendste Stadium der Störung. Ein gutes Unterstützungssystem, einschließlich eines Netzwerks von anderen mit Ménière-Krankheit, ist entscheidend. Die Vestibular Disorders Association bietet eine großartige Sammlung wissenschaftlicher Artikel, Links zu Unterstützungsgruppen und Anbieter, die mit der Ménière-Krankheit und anderen Gleichgewichtsstörungen vertraut sind, und am wichtigsten eine starke Botschaft, dass Sie nicht allein sind.

Für die meisten Patienten beruhigt sich die aktive Phase nach einigen Monaten oder Jahren, und während es einen Fortschritt des Hörverlusts geben kann, nehmen die Häufigkeit und Intensität der Vertigo-Episoden normalerweise ab. Viele Ménière-Patienten "brennen" schließlich aus und erreichen ein maximales Dysfunktionsniveau für Hören oder Gleichgewicht. Auf der Hörseite bedeutet dies normalerweise, dass die Worterkennbarkeit schlecht genug wird, dass Hörgeräte nicht wirklich wirksam sind und eine Bewertung für ein Cochlea-Implantat angebracht ist. Wenn die Gleichgewichtsfunktion ausbrennt, stellen die meisten fest, dass eine spezialisierte Form der Physiotherapie, genannt vestibuläre Rehabilitation, ihnen ermöglicht, sich an das "betrunkener Matrose"-Gefühl anzupassen, das mit nur einer Seite des vestibulären Systems zu Arbeit kommt.

Diagnose der Ménière-Krankheit

Die Diagnose kann mit Ihrem Hausarzt beginnen, der eine sorgfältige Krankengeschichte aufnimmt, um das Muster und den Zeitpunkt Ihrer Symptome zu dokumentieren, aber da die Ménière-Krankheit sowohl Hör- als auch Gleichgewichtsstörungen betreffen kann, ist es wirklich eine gute Idee, von einem Facharzt gesehen zu werden, der als Otologe bekannt ist. Dies ist ein Facharzt für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde (HNO), der sich auf das Ohr und das Innenohr spezialisiert. Sie können von der American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) zertifiziert sein.

Zusätzlich zu einer allgemeinen Kopf- und Halsuntersuchung umfasst Ihre Untersuchung sehr wahrscheinlich einen Hörtest, um zu bestimmen, ob Ihre Hörschwellen dem Muster entsprechen, das wir typischerweise bei der Ménière-Krankheit sehen. Danach kann der Arzt Blutuntersuchungen, Magnetresonanztomographie (MRT) und eine Gleichgewichtsbewertung anordnen.

Die Blutuntersuchung dient zur Beurteilung Ihrer allgemeinen Gesundheit und zur Überprüfung auf andere mögliche Ursachen Ihrer Symptome wie hohen oder niedrigen Blutdruck, Diabetes oder abnormale Natriumspiegel.

Obwohl dies eine unwahrscheinliche Ursache für Ménière-Symptome ist, wird die MRT die Möglichkeit ausschließen, dass ein nicht-krebsartiger Tumor, der als Akustikusneurinom bekannt ist, Sie schwindelig macht.

Die Gleichgewichtsbewertung umfasst mehrere Tests, um zu bestimmen, ob Ihre Gleichgewichtsstörung im Innenohr-Labyrinth (peripher) oder durch eine Störung der Kommunikation zwischen dem Ohr und dem Gehirn (zentral) auftritt.

Da Ménière-Symptome schwanken, ist es möglich, dass diese Tests alle normale Ergebnisse zeigen. Aus diesem Grund umfasst eine Ménière-Bewertung von einem Otologen häufig auch einen spezialisierten Test namens Elektrocochleographie oder ECoG, die das elektrochemische Verhalten der Cochlea misst. Patienten mit aktiver Ménière-Krankheit zeigen ein spezifisches Ergebnis auf ECoG, das bei der Diagnose helfen kann.

Eine der Herausforderungen bei der Diagnose der Ménière-Krankheit ist die schwankende Natur der Störung. Obwohl es ideal wäre, alle oben genannten Tests während eines akuten Anfalls durchzuführen, werden die meisten Patienten nicht in ein Büro kommen, während die Welt dreht und ihre Ohren brausen. Wenn Sie eine sehr genaue Anamnese liefern können, einschließlich der ungefähren Daten, Dauer und Schwere der Symptome, können Ihr Arzt und Audiologe eine genaue Diagnose stellen, selbst wenn Ihr Termin an einem "guten" Tag stattfindet.

Behandlung der Ménière-Krankheit

Die Behandlungsmöglichkeiten variieren je nach Patient, ihren individuellen Bedürfnissen und der Schwere ihrer Symptome. Die Mehrheit der Ménière-Patienten, die ich in meinen 30 Jahren klinischer Praxis gesehen habe, berichten, dass der Hörverlust unbequem ist, aber der Vertigo lähmend ist. Aus diesem Grund dominiert die Vermeidung von Gleichgewichtsproblemen tendenziell den Behandlungsplan.

Umgang mit akuten Episoden

Für akute Episoden können Anti-Vertigo-Medikamente wie Meclizin oder Dramamine zusammen mit Anti-Angst-Medikamenten wie Valium oder Xanax verschrieben werden. Seien Sie sehr vorsichtig bei der Einnahme dieser und besprechen Sie sowohl die Nebenwirkungen (Schläfrigkeit, Verwirrtheit) als auch die beabsichtigte Verwendung mit Ihrem Arzt. Generell sind diese Medikamente nur als Reaktion auf akute Anfälle gedacht, nicht zur täglichen Einnahme, um Episoden zu "verhindern". Angst vor einem Anfall ist absolut berechtigt, aber die tägliche Einnahme bestimmter Medikamente kann es Ihrem Körper tatsächlich schwerer machen, sich an die Störung zu gewöhnen, und kann Symptome maskieren, die Ihrem Behandlungsteam bei der Verbesserung Ihres Lebens helfen könnten.

Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

Da das angenommene zugrunde liegende Problem bei der Ménière-Krankheit eine Flüssigkeitsansammlung im Innenohr ist, ist der erste Versuch, diese zu reduzieren. Die anfängliche Behandlung umfasst eine natriumarme Diät, die zwar nicht am besten schmeckt, aber oft die Dinge entschärfen und die Schwere der Symptome erheblich reduzieren kann. Einige Patienten sind auch sehr empfindlich gegenüber Koffein, daher kann dies eine weitere empfohlene Ernährungseinschränkung sein. Die Verbesserung der allgemeinen Gesundheit durch erhöhte Flüssigkeitszufuhr und regelmäßige körperliche Aktivität zwischen Episoden kann als allgemeine Lebensstiländerung vorgeschlagen werden. Dies hat den Nebeneffekt, dass Sie flexibel und stark bleiben, damit Ihr Gehirn den Fokus vom Ohr auf das propriozeptive System verlagern kann, um das Gleichgewicht zu halten und Stürze zu verhindern. Dies kann so einfach wie Gehen oder so spezifisch wie Tai Chi oder Yoga sein. Stellen Sie sicher, dass Sie diese mit einem Freund praktizieren, der weiß, dass Sie plötzlichem Vertigo ausgesetzt sind, sowohl für Ihre eigene Sicherheit als auch um ihn nicht zu erschrecken.

Wenn diese die Symptome nicht genug reduzieren, kann Ihnen ein leichtes Diuretikum verschrieben werden, um die Menge der Flüssigkeit in Ihrem Körper insgesamt zu reduzieren – dies kann helfen, den Druck im Ohr zu reduzieren.

Die Behandlung von Hörverlust-Symptomen umfasst normalerweise Hörgeräte. Da die Ménière-Krankheit nur ein Ohr betreffen kann, kann eine monaurale (einseitige) Anpassung ausreichen, wenn das Hörvermögen auf dem nicht betroffenen Ohr sehr gut ist, aber aufgrund der vernetzten / Stereo-Natur der meisten Hörgeräte könnten Sie in schwierigen Hörsituationen (Entfernung, Hintergrundgeräusche, Nachhall) besser mit zwei Hörgeräten abschneiden. Fordern Sie den verschreibenden Audiologen auf, Tests zum Hörverstehen unter Belastung mit mehreren Sprecherstimmen ohne Hörgeräte, mit nur einem Gerät am betroffenen Ohr und mit beiden Ohren durchzuführen, damit Sie vergleichen können, wie gut Sie tatsächlich in jeder schwierigen Situation hören, anstatt sich nur auf Meinungen oder Marketinginformationen zu verlassen, um zu bestimmen, welches System am besten für Ihre Hörbedürfnisse geeignet ist.

Da die Ménière-Krankheit dazu neigt, fortzuschreiten und zu schwanken, ist es wichtig, dass das Hörgerät auf dem betroffenen Ohr die Möglichkeit hat, mit benutzerdefinierten Programmen sowohl für "gute" als auch für "schlechte" Hörtage eingestellt zu werden. Sie sollten auch ein Hörgerät wählen, das für bedeutende Lautstärkeänderungen wie ein Receiver In Canal (RIC)-Gerät angepasst werden kann, bei dem niedrigere bis höherere Leistungslautsprecher im Büro ausgetauscht werden können, ohne das Gerät zur Anpassung an den Hersteller senden zu müssen.

Vestibuläre Rehabilitation

Da Stürze eines der bedeutendsten Gesundheitsrisiken bei der Ménière-Krankheit darstellen, ist es immer eine gute Idee, um eine Überweisung zur vestibulären Rehabilitation zu bitten, auch wenn Sie derzeit keine Drop Attacks haben. Diese spezialisierte Form der Physiotherapie versucht, ein maßgeschneidertes Inventar Ihrer Stärken und Schwächen in Bezug auf Gleichgewicht und Bewegung zu erstellen. Der Schwerpunkt liegt besonders darauf, Ihr propriozeptives System und Ihre Nutzung des vestibulookulären Systems zu verstärken, um die Stabilität unabhängig von den Informationen aus Ihren Innenohren zu gewährleisten. In ruhigen Phasen der Ménière-Krankheit gibt Ihnen dies ein überragendes Gleichgewicht. Noch wichtiger ist, dass Sie in aktiven Phasen, wenn Ihre Innenohren völlig unzuverlässig sind, die in der vestibulären Rehabilitation erlernten Lektionen die Fähigkeit geben, das "verrückte Gerede" des betroffenen Labyrinths zu ignorieren und sich auf die zuverlässigen und jetzt sehr starken alternativen Systeme konzentrieren können, um Sie aufrecht, sicher und gesichert zu halten.

Behandlung schwerwiegenderer Fälle

In einigen Fällen bleiben schwerwiegende Symptome trotz aller oben genannten Managementstrategien bestehen. Für diese Fälle ist eine weitere medizinische Bewertung durch einen Innenohr-Facharzt namens Neurotologe angezeigt. Einige häufige Behandlungen für "hartnäckige" (schwer zu kontrollierende) Ménière-Krankheit umfassen Injektionen von Gentamicin, das bekannt dafür ist, die Gleichgewichtsreaktion des behandelten Ohrs zu verringern, oder endolymphatische Sack-Dekompression, die chirurgisch das Volumen und damit den Druck der Flüssigkeit in der Vestibule verringert, indem ein Shunt in den endolymphatischen Sack eingesetzt wird. In sehr schweren Fällen wird der Vestibularnerv durchtrennt, um zu verhindern, dass störende Signale vom betroffenen Ohr das Gehirn erreichen. In den extremsten Fällen kann eine vollständige Entfernung des vestibulären Labyrinths, genannt Labyrinthektomie, durchgeführt werden.

Forschung zur Behandlung der Ménière-Krankheit

Forschung zur Ursache und Behandlung der Ménière-Krankheit läuft laufend, und während noch keine Heilung gefunden wurde, finanzieren und führen Orte wie das National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD) und die Mayo Clinic Forschung zur zugrunde liegenden Ursache, wie andere Störungen und externe Faktoren Symptome und Behandlungen beeinflussen, um das Leben mit der Ménière-Krankheit einfacher und wirksamer zu gestalten. Die National Institutes of Health (NIH) finanzieren auch Forschung zur Ménière-Krankheit.

Leben mit der Ménière-Krankheit

Die Ménière-Krankheit ist ein bedeutendes Problem, aber sie muss keine Show stopper sein. Je mehr Sie über das Verhalten Ihrer Version der Ménière-Krankheit wissen, desto besser sind Sie ausgestattet, um damit umzugehen und herumzuarbeiten. Zunächst verstehen Sie, dass Sie nicht allein sind. Es wird geschätzt, dass weltweit 12 von jedem 1.000 Menschen Ménière-Krankheit haben.

Sie haben keine Kontrolle darüber, wo und wann die Ménière-Krankheit Ihrem Hörvermögen und Gleichgewicht schaden wird, aber Sie haben 100% Kontrolle darüber, wie Sie dieser Realität erlauben, Sie zu beeinflussen.

Wenden Sie sich an Organisationen wie die Vestibular Disorders Association, die American Tinnitus Association und die Hearing Loss Association of America, um sich mit anderen zu verbinden, die ähnliche Erfahrungen mit der Ménière-Krankheit durchmachen.

Die Kontrolle über Ihre Gesundheit und Lebensstiländerungen zu ergreifen, hilft nicht nur Ihrem Körper, sich an die Ménière-Krankheit anzupassen, sondern unterstreicht auch, dass Sie ein aktiver Mitarbeiter mit einem nicht so netten Besucher in Ihrem Leben sind, anstatt ein passiver Responder auf einen chaotischen, unvorhersehbaren und unerwünschten Eindringling. Angst und Frustration sind gültige und erwartete Reaktionen auf die Ménière-Krankheit, aber sie sind nicht die einzigen.