Morbus Menière: Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Ménière-Krankheit (ausgesprochen „Men-YAIRS“ oder „MEN-EARS“) wurde erstmals Anfang des 19. Jahrhunderts von Prosper Ménière beschrieben.

Auch als endolymphatischer Hydrops bekannt, ist Meniere’s eine Störung des Gleichgewichts, des Hörens oder beidem – verursacht durch eine Zunahme der Endolymphe, einer Flüssigkeit im Innenohr.

Symptome von Meniere:

• Schwankender Hörverlust, in der Regel stärker in den tiefen Frequenzen
• Anfälle von Schwindel, denen häufig eine „Aura“ vorausgeht
• Gefühl von Völlegefühl im betroffenen Ohr ohne akute Mittelohrerkrankung
• Tieffrequenter „rauschender“ Tinnitus im betroffenen Ohr

Obwohl es viele Ursachen für einige dieser Symptome gibt, müssen für eine tatsächliche Diagnose Ihres Problems als Meniere alle vier oben genannten Auffälligkeiten vorliegen. Wenn Sie nur Hörverlust, Tinnitus oder Schwindel haben, finden Sie über die obigen Links weitere Informationen zu nicht mit Meniere zusammenhängenden Erkrankungen des Innenohrs.

Was ist die Ursache von Meniere Disease?

Leider wissen wir nicht genau, was Meniere verursacht, aber wir wissen viel darüber, wie es sich typischerweise verhält und fortschreitet. Die Symptome treten meist Anfang vierzig auf. Obwohl es technisch gesehen nicht erblich ist, „kommt es in Familien vor“, insbesondere bei weiblichen Familienmitgliedern. Viele Patienten haben eine Schwester, Mutter oder Tante mit ähnlichen Symptomen. Obwohl wir nicht genau wissen, was die Ursache ist, wissen Ärzte und Audiologen, die Meniere behandeln, viel darüber, wie die Symptome behandelt und kontrolliert werden können. Dazu gleich mehr.

Was passiert im Ohr bei Meniere?

Das Innenohr besteht aus zwei miteinander verbundenen Organen: einem für das Hören, der Cochlea, und einem für das Gleichgewicht, dem vestibulären Labyrinth.

Die Cochlea ermöglicht uns die Wahrnehmung von Schall, indem sie Flüssigkeitsschwingungen im Innenohr in Nervenimpulse umwandelt. Im Zentrum dieses Prozesses stehen die inneren und äußeren Haarzellen innerhalb des Corti-Organs. Die äußeren Haarzellen (OHC) wirken als Vorverstärker und verstärken effektiv Schwingungen innerhalb der Cochlea, um den inneren Haarzellen (IHC) zu helfen, ihren biomechanischen „Lichtschalter“ zu aktivieren, der über den Hörnerv die Nachricht „Ich habe etwas gehört“ an das Gehirn sendet. Die OHCs arbeiten außerdem mit dem Gehirn zusammen, um die Tonhöhenwahrnehmung fein abzustimmen.

Das Gehirn schätzt die Tonhöhe, indem es verfolgt, welcher Bereich der Haarzellen die stärkste Reaktion zeigt, und schätzt die Lautstärke, indem es zählt, wie viele Bereiche stimuliert werden. Wenn ein Hörverlust auftritt, haben wir entweder einige Haarzellen vollständig verloren, oder sie sind aus irgendeinem Grund verzerrt, beeinträchtigt oder funktionieren nicht richtig. Mehr dazu und zu Meniere gleich.

Das vestibuläre Labyrinth umfasst drei Bogengänge sowie Utriculus und Sacculus. Diese funktionieren wie Wasserwaagen und Beschleunigungsmesser. Die Ausrichtung der Bogengänge ermöglicht es uns, Kopfbewegungen in drei Ebenen zu messen: Drehungen von einer Seite zur anderen, Auf- oder Abwärtsblicken und Neigen von Ohr zu Schulter. Dies teilt unserem Gehirn mit, ob unser Kopf ruhig ist oder sich in einer dieser Ebenen bewegt.

Wenn sich Ihr Kopf bewegt, löst das Gehirn eine Augenbewegung mit gleicher Bewegung und entgegengesetzter Richtung aus, den vestibulo-okulären Reflex (VOR) – damit die Welt nicht vor uns vorbeizurauschen scheint.

Schließlich erhält das Gehirn Informationen von einem Körperwahrnehmungssystem namens Propriozeption. Dieses misst die relative Gewichtsverteilung auf Füßen, Beinen und Gesäß, um festzustellen, ob wir stehen, gehen oder sitzen.

Wenn alles wie geplant funktioniert …

Eine schnelle Überprüfung der anderen Kanäle zeigt wenig bis keine Bewegung, sodass das Gehirn ziemlich sicher ist, dass sich der Kopf (und möglicherweise der Körper) in dieser Ebene bewegt hat.

Das propriozeptive System meldet etwa 90% Ihres Gewichts auf Ihrem Hintern und 10% auf Ihren Füßen, sodass wir wissen, dass Sie sitzen, was bedeutet, dass sich nur Ihr Kopf NACH OBEN bewegt hat.

In diesem Wissen weist Ihr Gehirn den VOR an, Ihre Augen um denselben Betrag NACH UNTEN zu bewegen, um den es annimmt, dass sich Ihr Kopf nach oben bewegt hat. Dadurch können Sie Ihren Blick vom Tablet auf das Familienmitglied richten, ohne schwindelig zu werden.

Stellen Sie sich vor, Sie sitzen am Küchentisch und sehen sich auf Ihrem Tablet die neuesten Updates von HearingTracker an. Sie schauen auf, um mit einem Familienmitglied im Raum zu sprechen. Ihr Gehirn nimmt nur im vorderen (Kopfnicken) Bogengang Bewegung wahr. Dies legt Ihrem Gehirn nahe, dass Sie entweder Ihren Kopf angehoben haben oder Ihr Körper sich nach hinten gedreht hat.

Was bei Meniere schiefläuft

Morbus Meniere ist eine Störung des Flüssigkeitsdrucks in Ihren beiden Innenohrorganen. Es ist nicht vollständig geklärt, ob dies durch eine Überproduktion von Flüssigkeit verursacht wird oder ob die natürliche Aufnahme und Wiederverwertung von Flüssigkeit irgendwie verlangsamt ist. Das Endergebnis ist ein zu hoher Flüssigkeitsdruck, der die Fähigkeit des Gehirns verringert, genau herauszufinden, was vor sich geht.

Das „klassische“ Erscheinungsbild von Meniere umfasst Störungen sowohl des Gleichgewichts als auch des Hörens, jedoch neigen viele Patienten dazu, eines von beiden als ihren primären Symptomkomplex zu haben.

• Vestibuläres Meniere - Beginnt gewöhnlich mit dem Auftreten plötzlicher, oft hochgradiger Schwindelepisoden, die als Drehgefühl beschrieben werden. Anders als bei anderen vestibulären Störungen wie Benignem paroxysmalem Lagerungsschwindel (BPPV) oder Reisekrankheit treten diese Attacken unvermittelt auf und werden im Allgemeinen nicht durch Bewegung ausgelöst. Aufgrund des hohen Sturzrisikos werden sie als „Drop-Attacken“ bezeichnet. Viele Patienten berichten vor der Attacke von einem seltsamen Gefühl oder einer „Aura“, die ihnen helfen kann, vor Beginn einen sicheren Ort zu erreichen. Aufgrund der Intensität dieser Episoden sind Übelkeit und Erbrechen nicht ungewöhnlich.
• Cochleäres Meniere - Beginnt im Allgemeinen mit einem Völlegefühl und einer Hörminderung auf einem Ohr. Anstatt eines plötzlichen „Anfalls“ neigen Veränderungen des Hörens dazu, etwas langsamer zu schwanken. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Patienten mit dieser Form von Meniere auch eine erhebliche Verringerung der Worterkennung haben. Dies ist etwas kontraintuitiv, da der mit Meniere verbundene Hörverlust üblicherweise bei tiefen Tonhöhen stärker ausgeprägt ist, die für das Sprachverstehen weniger wichtig sind als höhere Tonhöhen. Wenn keine anderen Hörprobleme vorliegen, sollte ein Tieftonhörverlust dieser Person ermöglichen, Sprache zu verstehen, obwohl die wahrgenommene Lautstärke geringer ist. Bei Meniere erschwert diese zusätzliche Verzerrung der Sprache jedoch die Hörgeräteanpassung etwas, sodass häufig Recherche und Rücksprache mit anderen erforderlich sind, wenn der anpassende Audiologe nicht mit vielen Patienten mit Meniere gearbeitet hat.

Zusätzlich zum Hörverlust erleben die meisten Meniere-Patienten einen tieffrequenten „rauschenden“ Tinnitus, der zusammen mit dem Hörverlust schwanken kann. Da Tinnitus auch davon beeinflusst wird, wie wir ihn wahrnehmen, können negative Gedanken darüber ihn weniger variabel und belastender erscheinen lassen als den Hörverlust selbst. Unterstützung dabei ist sehr wichtig, und obwohl Tinnitus wie Meniere derzeit nicht heilbar ist, bietet das Erlernen des Umgangs damit – einschließlich des Verständnisses, dass viele andere sich erfolgreich daran gewöhnt haben – ein Werkzeugset an Fähigkeiten, um damit umzugehen, wenn die unvermeidlichen Schwankungen auftreten. Die American Tinnitus Association ist eine hervorragende Ressource, um andere zu finden, die bei diesem Teil des Prozesses helfen können.

Stadien und Verlauf von Meniere

Eines der frustrierendsten Dinge an Meniere ist, dass es sich nicht immer gleich verhält. In den frühen Stadien sind die Symptome tendenziell sehr aktiv und schwanken schnell und stark. Dies ist das schwierigste und häufig auch beängstigendste Stadium der Erkrankung. Ein gutes Unterstützungssystem, einschließlich eines Netzwerks anderer Menschen mit Meniere, ist entscheidend. Die Vestibular Disorders Association bietet eine hervorragende Sammlung wissenschaftlicher Artikel, Links zu Selbsthilfegruppen und Anbietern, die mit Meniere und anderen Gleichgewichtsstörungen vertraut sind, und vor allem die starke Botschaft, dass Sie nicht allein sind.

Bei den meisten Patienten beruhigt sich das aktive Stadium nach einigen Monaten oder Jahren, und obwohl der Hörverlust fortschreiten kann, nehmen Häufigkeit und Intensität der Schwindelepisoden gewöhnlich ab. Viele Meniere-Patienten „brennen“ schließlich aus und erreichen ein maximales Maß an Funktionsstörung beim Hören oder Gleichgewicht. Auf der Hörseite bedeutet dies gewöhnlich, dass die Worterkennung so schlecht wird, dass Hörgeräte nicht wirklich wirksam sind und eine Beurteilung für ein Cochlea-Implantat angezeigt ist. Wenn die Gleichgewichtsfunktion ausbrennt, stellen die meisten fest, dass eine spezialisierte Form der Physiotherapie, die vestibuläre Rehabilitation, ihnen hilft, sich an das Gefühl eines „betrunkenen Seemanns“ anzupassen, das entsteht, wenn nur eine Seite des vestibulären Systems zur Arbeit erscheint.

Diagnose von Meniere

Der Beginn der Diagnose kann damit anfangen, dass Ihr Hausarzt eine sorgfältige Anamnese erhebt, um Muster und zeitlichen Verlauf Ihrer Symptome zu dokumentieren. Da Meniere jedoch sowohl Hör- als auch Gleichgewichtsbeeinträchtigungen umfassen kann, ist es wirklich eine gute Idee, sich bei einem Facharzt namens Otologe vorzustellen. Dies ist ein Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (HNO), der auf das Ohr und Innenohr spezialisiert ist. Er kann von der American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) zertifiziert sein.

Neben einer allgemeinen Untersuchung von Kopf und Hals wird Ihre Abklärung höchstwahrscheinlich einen Hörtest umfassen, um festzustellen, ob Ihre Hörschwellen dem Muster entsprechen, das wir typischerweise bei Meniere sehen. Anschließend kann der Arzt Blutuntersuchungen, Magnetresonanztomografie (MRT) und eine Gleichgewichtsuntersuchung anordnen.

Die Blutuntersuchung dient der Beurteilung Ihres allgemeinen Gesundheitszustands und der Prüfung auf andere mögliche Ursachen Ihrer Symptome, etwa hohen oder niedrigen Blutdruck, Diabetes oder abnorme Natriumwerte.

Obwohl dies eine unwahrscheinliche Ursache für Meniere-Symptome ist, schließt das MRT die Möglichkeit aus, dass ein nicht krebsartiger Tumor namens vestibuläres Schwannom Ihren Schwindel verursacht.

Die Gleichgewichtsuntersuchung umfasst mehrere Tests, um festzustellen, ob Ihre Gleichgewichtsstörung im Innenohrlabyrinth (peripher) oder durch eine Kommunikationsstörung zwischen Ohr und Gehirn (zentral) entsteht.

Da Meniere-Symptome schwanken, ist es möglich, dass all diese Tests normale Ergebnisse zeigen. Daher umfasst eine Meniere-Abklärung durch einen Otologen häufig auch einen spezialisierten Test namens Elektrocochleografie oder EcoG, der das elektrochemische Verhalten der Cochlea misst. Patienten mit aktivem Meniere zeigen bei ECoG ein spezifisches Ergebnis, das bei der Diagnose helfen kann.

Eine der Herausforderungen bei der Diagnose von Meniere ist die schwankende Natur der Erkrankung. Obwohl es ideal wäre, alle oben genannten Tests während einer akuten Attacke durchzuführen, werden die meisten Patienten nicht in eine Praxis kommen, während sich die Welt dreht und ihre Ohren rauschen. Wenn Sie eine sehr genaue Anamnese mit den ungefähren Daten, der Dauer und dem Schweregrad der Symptome liefern können, können Ihr Arzt und Audiologe eine genaue Diagnose stellen, selbst wenn Ihr Termin an einem „guten“ Tag stattfindet.

Behandlung von Meniere

Die Behandlungsoptionen variieren je nach Patient, individuellen Bedürfnissen und Schweregrad der Symptome. Die Mehrheit der Meniere-Patienten, die ich in meinen 30 Jahren klinischer Praxis gesehen habe, berichtet, dass der Hörverlust zwar unbequem, der Schwindel jedoch beeinträchtigend ist. Daher dominiert die Verringerung von Gleichgewichtsproblemen tendenziell den Behandlungsplan.

Umgang mit akuten Episoden

Bei akuten Episoden können Medikamente gegen Schwindel wie Meclizine oder Dramamine zusammen mit angstlösenden Medikamenten wie Valium oder Xanax verschrieben werden. Seien Sie bei der Einnahme dieser Medikamente sehr vorsichtig und besprechen Sie sowohl die Nebenwirkungen (Schläfrigkeit, Verwirrtheit) als auch den vorgesehenen Einsatz mit Ihrem Arzt. Im Allgemeinen sind diese Medikamente nur als Reaktion auf akute Attacken vorgesehen und nicht zur täglichen Einnahme, um Episoden zu „verhindern“. Die Angst vor einer Attacke ist ein absolut berechtigtes Anliegen, doch die tägliche Einnahme bestimmter Medikamente kann es Ihrem Körper tatsächlich erschweren, sich an die Erkrankung zu gewöhnen, und Symptome verdecken, die Ihrem Behandlungsteam helfen könnten, Ihr Leben zu erleichtern.

Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

Da das angenommene zugrunde liegende Problem bei Meniere eine Flüssigkeitsansammlung im Innenohr ist, besteht der erste Versuch darin, diese zu verringern. Die Erstbehandlung umfasst eine salzarme Ernährung, die zwar für die Geschmacksknospen keinen Spaß macht, aber häufig die Spitze nimmt und den Schweregrad der Symptome deutlich reduzieren kann. Manche Patienten sind auch sehr empfindlich gegenüber Koffein, sodass dies eine weitere mögliche Ernährungseinschränkung sein kann. Als allgemeine Lebensstiländerung kann empfohlen werden, die allgemeine Gesundheit durch mehr Flüssigkeitszufuhr und regelmäßige körperliche Aktivität zwischen den Episoden zu verbessern. Dies hat den zusätzlichen Vorteil, Sie beweglich und kräftig zu halten, damit Ihr Gehirn den Fokus vom Ohr auf das propriozeptive System verlagern kann, um das Gleichgewicht zu halten und Stürze zu verhindern. Dies kann so einfach wie Spazierengehen oder so gezielt wie Tai Chi oder Yoga sein. Achten Sie darauf, all dies mit einer Begleitperson zu üben, die weiß, dass Sie plötzlichem Schwindel ausgesetzt sein können – sowohl zu Ihrer eigenen Sicherheit als auch, um sie nicht zu erschrecken.

Wenn diese Maßnahmen die Symptome nicht ausreichend verringern, kann Ihnen ein geringgradig wirksames Diuretikum verschrieben werden, um die Flüssigkeitsmenge in Ihrem Körper allgemein zu reduzieren – dies kann helfen, den Druck im Ohr zu verringern.

Die Behandlung von Hörverlustsymptomen umfasst in der Regel Hörgeräte. Da Meniere möglicherweise nur ein Ohr betrifft, kann eine monaurale Anpassung (ein Ohr) ausreichen, wenn das Hören im nicht betroffenen Ohr sehr gut ist. Aufgrund der vernetzten / Stereo-Natur der meisten Hörgeräte können Sie jedoch in ungünstigen Hörsituationen (Entfernung, Störgeräusch, Nachhall) mit zwei Hörgeräten bessere Leistungen erzielen. Wenn Sie den verschreibenden Audiologen bitten, unterstützte Sprachtests mit konkurrierendem Mehrsprechergeräusch ohne Hörgeräte, mit einem Hörgerät nur am betroffenen Ohr und an beiden Ohren durchzuführen, können Sie vergleichen, wie gut Sie in jeder schwierigen Situation tatsächlich hören, statt sich bei der Entscheidung, welches System für Ihre Hörbedürfnisse am besten geeignet ist, nur auf Meinungen oder Marketinginformationen zu verlassen.

Da Meniere dazu neigt, fortzuschreiten und zu schwanken, ist es wichtig, dass das Hörgerät an Ihrem betroffenen Ohr mithilfe von benutzerwählbaren Programmen sowohl für „gute“ als auch für „schlechte“ Hörtage eingestellt werden kann. Sie sollten außerdem ein Hörgerät wählen, das bei erheblichen Lautstärkeänderungen angepasst werden kann, etwa ein Receiver In Canal (RIC)-Gerät, bei dem Lautsprecher mit geringerer oder höherer Leistung in der Praxis ausgetauscht werden können, ohne das Gerät zur Anpassung an den Hersteller senden zu müssen.

Vestibuläre Rehabilitation

Da Stürze zu den bedeutendsten Gesundheitsrisiken bei Meniere gehören, ist es immer eine gute Idee, um eine Überweisung zur vestibulären Rehabilitation zu bitten, selbst wenn Sie derzeit keine Drop-Attacken haben. Diese spezialisierte Form der Physiotherapie zielt darauf ab, eine individuelle Bestandsaufnahme Ihrer Stärken und Schwächen in Bezug auf Gleichgewicht und Bewegung zu erstellen. Besonderer Schwerpunkt liegt auf der Stärkung Ihres propriozeptiven Systems und darauf, wie Sie Ihr vestibulo-okuläres System nutzen, um Stabilität zu erhalten – unabhängig davon, welche Informationen aus Ihren Innenohren kommen. In ruhenden Phasen von Meniere verleiht Ihnen dies ein super-duper Gleichgewicht. Noch wichtiger ist, dass Ihnen die in der vestibulären Rehabilitation gewonnenen Erkenntnisse in aktiven Phasen, wenn Ihre Innenohren völlig unzuverlässig sind, die Fähigkeit geben, das „verrückte Gerede“ des betroffenen Labyrinths zu ignorieren und sich auf die zuverlässigen und nun sehr starken alternativen Systeme zu konzentrieren, die Sie aufrecht, sicher und stabil halten.

Behandlung hochgradigerer Fälle

In einigen Fällen bestehen hochgradige Symptome trotz aller oben genannten Behandlungsstrategien fort. Für diese Fälle ist eine weiterführende medizinische Beurteilung durch einen auf das Innenohr spezialisierten Facharzt, einen sogenannten Neurotologen, angezeigt. Häufige Behandlungen für „therapieresistentes“ (schwer kontrollierbares) Meniere umfassen Injektionen von Gentamicin, das bekanntermaßen die Gleichgewichtsreaktion des behandelten Ohrs verringert, oder die Dekompression des Endolymphsacks, bei der das Volumen und damit der Druck der Flüssigkeit im Vestibulum chirurgisch durch das Einsetzen eines Shunts in den Endolymphsack verringert werden. In sehr hochgradigen Fällen wird der Gleichgewichtsnerv durchtrennt, um zu verhindern, dass störende Signale vom betroffenen Ohr das Gehirn erreichen. In den extremsten Fällen kann eine vollständige Entfernung des vestibulären Labyrinths, eine sogenannte Labyrinthektomie, durchgeführt werden.

Forschung zur Behandlung von Meniere

Die Forschung zu Ursache und Behandlung von Meniere dauert an. Obwohl bisher keine Heilung gefunden wurde, finanzieren und führen Einrichtungen wie das National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD) und die Mayo Clinic weiterhin Forschung zur zugrunde liegenden Ursache durch, dazu, wie andere Erkrankungen und äußere Faktoren Symptome und Behandlungen beeinflussen, um das Leben mit Meniere einfacher und wirksamer zu gestalten. Die National Institutes of Health (NIH) finanzieren ebenfalls Forschung zu Meniere.

Leben mit Meniere

Meniere ist ein bedeutendes Problem, muss aber kein K.-o.-Kriterium sein. Je mehr Sie darüber wissen, wie sich Ihre Form von Meniere verhält, desto besser sind Sie darauf vorbereitet, damit und darum herum zu arbeiten. Machen Sie sich zunächst klar, dass Sie nicht allein sind. Es wird geschätzt, dass weltweit 12 von je 1,000 Menschen Meniere haben.

Sie haben keine Kontrolle darüber, wo und wann Meniere Ihr Hören und Gleichgewicht beeinträchtigt, aber Sie haben 100% Kontrolle darüber, wie Sie zulassen, dass diese Realität Sie beeinflusst.

Wenden Sie sich an Organisationen wie The Vestibular Disorders Association, The American Tinnitus Association und die Hearing Loss Association of America, um mit anderen in Kontakt zu treten, die ähnliche Erfahrungen mit Meniere machen.

Die Kontrolle über Ihre Gesundheit und Lebensgewohnheiten zu übernehmen, hilft Ihrem Körper nicht nur, sich an Meniere anzupassen, sondern stärkt auch die Erkenntnis, dass Sie ein aktiver Mitgestalter im Umgang mit einem nicht gerade netten Besucher in Ihrem Leben sind, anstatt passiv auf einen chaotischen, unvorhersehbaren und unerwünschten Eindringling zu reagieren. Angst und Frustration sind berechtigte und erwartete Reaktionen auf Meniere, aber sie sind nicht die einzigen.